автор: Ричард Стоун
Однажды декабрьским днем ветер поднимает пыль с грунтовой дороги, и Джек ван Хонк сворачивает в ветхий район Ламбертса-Бей на западном побережье Южной Африки. Коренастая женщина в сарафане с красным узором выходит из маленького дома, выкрашенного в бледно-зеленый цвет. Ее двор, покрытый охристой грязью, заставлен горшками с растениями, многие из которых — лекарственные. Она широко улыбается, и глубокие морщины на ее лице, ангельском и в то же время изможденном, выдают, что ей далеко за 47. — Доктор! Я скучала по тебе, — сияет она, и ее хриплый голос звучит едва громче шепота.
У Марии редкая генетическая мутация, о которой почти ничего не известно за пределами Южной Африки. Из-за нее в мозге образовалась кальцинированная область — называемая базолатеральной миндалиной, а голосовые связки утолстились и покрылись рубцами. Подруга Марии с таким же заболеванием живет в нескольких часах езды от Кейптауна, и иногда они встречаются, когда ван Хонк привозит их в Кейптаун на сканирование мозга и другие обследования. «Приятно знать, что я не одна», — говорит Мария. Во всех сферах повседневной жизни — на работе, в быту, в воспитании двух сыновей-подростков — Мария проявляет себя как компетентный и вовлеченный человек. «Когда с ней разговариваешь, не видишь в ней ничего неправильного», — говорит ван Хонк, социальный нейробиолог из Кейптаунского университета. Она и другие его знакомые с таким же заболеванием, болезнью Урбаха — Вите, «по своей природе добрые и милые люди». В интервью, которое Мария дает у себя на кухне, она с трудом вспоминает даже мимолетные моменты, когда ей было плохо, а потом упоминает, что несколько лет назад выгнала своего партнера из-за его пристрастия к алкоголю.
Однако в тестах и опросниках, призванных пролить свет на моральный выбор, Мария и другие люди с синдромом Урбаха — Вите демонстрируют поразительные результаты, которые ставят под сомнение одно из самых устоявшихся предположений нейробиологии.
Факторы страха
Миндалевидное тело — область мозга размером и формой напоминающая миндаль — долгое время считалось — почти мифически — центром страха. Такое мнение сложилось на основе ранних экспериментов на грызунах, показавших роль миндалевидного тела в защитных реакциях. «Было сделано множество открытий, связывающих миндалевидное тело с выработкой условного рефлекса страха», — говорит Стив Чанг — нейробиолог из Йельского университета, изучающий социальное познание и принятие решений у обезьян. В ходе таких исследований мыши и крысы учатся ассоциировать нейтральный сигнал, например звук, с легким ударом по лапке. Вскоре один только звук заставляет их замирать в предвкушении — это выработанная реакция страха, которая исчезает после повреждения миндалевидного тела.
Однако исследования на животных и людях, проведенные в последние годы, позволили составить более сложную картину. Теперь считается, что миндалевидное тело — это не просто выключатель страха, а своего рода Центральный вокзал в мозге: сеть специализированных ядер, которые помогают распознавать то, что для нас важно, чтобы мы могли принимать решения, говорит Элизабет Фелпс — психолог из Гарвардского университета которая изучает влияние эмоций на когнитивные функции. Редкие случаи болезни Урбаха — Вите в Южной Африке дают уникальную возможность изучить эту систему. Поскольку это заболевание поражает базолатеральную часть миндалевидного тела, не затрагивая другие его области, оно помогло прояснить, как различные нейронные цепи миндалевидного тела взаимодействуют друг с другом и с другими областями мозга — не только при формировании реакции страха, но и при социальном оценивании и принятии решений.
Ван Хонк «проделал действительно хорошую работу, связав свои исследования с экспериментами на животных, чтобы выдвинуть более масштабную теорию», — говорит Фелпс, не имеющая отношения к проекту. По ее словам, складывающаяся картина интригует, хотя и не кажется ей полностью убедительной: Ван Хонк и его коллеги предполагают, что базолатеральная часть миндалевидного тела функционирует в первую очередь как своего рода социальный компас, помогая оценивать потребности и намерения других людей и решать, кто для нас важен.
Более ранние исследования давали более простую картину. В 1990-х годах ученые представили сенсационный случай: у молодой женщины с болезнью Урбаха — Вите почти полностью окостенела миндалевидная железа, и она соответствовала преобладающей модели, согласно которой миндалевидное тело отвечает за чувство страха. Непринужденно веселая, как Мария, С. М. (идентифицированная только по инициалам) не могла распознать страх на лицах других людей, как сообщили нейробиолог Антонио Дамасио и его коллеги в статье в Nature в 1994 году. По мере того как ученые узнавали С. М., она все чаще признавалась, что ненавидит змей и пауков и старается их избегать. Но когда однажды они привели ее в зоомагазин, где продавались экзотические животные, она с радостью взяла в руки и погладила змею, приговаривая: «Как круто!» — и ее пришлось оттаскивать от более крупных и опасных змей. Она спокойно вела себя в доме с привидениями и не пугалась фильмов ужасов. Команда Дамасио пришла к выводу, что у С. М. наблюдалось «глубокое и повсеместное нарушение способности испытывать страх и реагировать на него».
Как и многих его коллег, ван Хонка — молодого исследователя из Утрехтского университета в Нидерландах, захватила история С. М. «Она, должно быть, самая известная из ныне живущих пациентов с неврологическими заболеваниями», — говорит он. В 2003 году, во время первого визита ван Хонка в Южную Африку, клинический психолог Хелена Торнтон из Кейптаунского университета рассказала ему о своих попытках найти в стране людей с синдромом Урбаха — Вите. Она поняла, что в этой стране есть то, с чем нейробиологи почти не сталкиваются: не один известный пациент, а целая группа людей, страдающих редким неврологическим расстройством.
Болезнь Урбаха — Вите, также известная как липоидный протеиноз, была впервые научно описана в 1929 году австрийскими исследователями в области медицины Эрихом Урбахом и Камилло Вите. В ходе дальнейших медицинских изысканий выяснилось, что это заболевание появилось в Южной Африке благодаря брату и сестре, Якобу и Эльзе Клоте, которые иммигрировали из Кельна в середине 1600-х годов. Они поженились и стали частью колонии голландских поселенцев. Примерно на рубеже XIX и XX веков потомок клоэтов передал ген, отвечающий за эту особенность, смешанной расе, проживавшей в Намакваленде — засушливом высокогорном районе в Северо-Капской провинции, недалеко от границы с Намибией.
Болезнь Урбаха — Вите является рецессивным заболеванием, то есть для его развития человек должен унаследовать дефектный ген от обоих родителей. Оно связано по меньшей мере с тремя десятками различных мутаций, и все они происходят в гене, который кодирует белок ECM1, необходимый для соединительной ткани кожи. У людей с этой мутацией кожа становится похожей на бумагу, воспаляется, а голосовые связки поражаются. У них могут наблюдаться различные очаги обызвествления в отделах головного мозга, в первую очередь в миндалевидном теле, а в тяжелых случаях — эпилепсия, паранойя и другие психические симптомы.
Торнтон и ее коллеги обнаружили 34 человека с синдромом Урбаха — Вите, большинство из которых жили в скалистых пустынях Намакваленда. Со времен голландской колонии их численность сократилась — это была «небольшая община, страдавшая от инбридинга», — говорит ван Хонк. Без близкородственных браков, поддерживающих этот синдром, он постепенно исчезал. Однако в Намакваленде, где было зарегистрировано всего около 100 случаев этого заболевания, их было больше всего в мире. Это открывало невероятные перспективы: редкий шанс изучить, как избирательное повреждение миндалевидного тела влияет на поведение. В 2005 году Кейптаунский университет организовал еще одну исследовательскую экспедицию в Намакваленд. Ван Хонк присоединился к ней, а позже пригласил социального нейробиолога из Утрехта Дэвида Тербурга, который тогда был студентом. «Мы исходили из того, что миндалевидное тело — это центр страха, и надеялись найти бесстрашных людей, таких как С. М.», — говорит Тербург. «Но мы получили совершенно противоположные результаты». Несмотря на то, что люди с болезнью Урбаха — Вите в Северо-Капской провинции казались спокойными и добродушными, поведенческое тестирование показало повышенную реакцию на страх и высокий уровень тревожности.
Как такое возможно, задавались вопросом ученые, если область мозга, которая, как считалось, отвечает за чувство страха, была повреждена? Поначалу эти открытия, казалось, опровергали хрестоматийный случай с С. М. и были прохладно встречены коллегами. «Мы потратили пять лет на то, чтобы опубликовать эти первоначальные результаты», — говорит Тербург. Одним из ключей к пониманию этого очевидного противоречия было то, что у жителей Намакваленда была уникальная мутация гена Cloete, не встречающаяся на других континентах. Еще одна зацепка появилась в 2007 году, когда в Стелленбосский университет недалеко от Кейптауна поступил мощный аппарат МРТ с напряженностью магнитного поля 3 тесла. «Мы были первыми, кто его использовал», — говорит ван Хонк. Тогда команда обнаружила, что повреждения сосредоточены в базолатеральной части миндалевидного тела. «Ничего подобного раньше не наблюдалось», — говорит ван Хонк, имея в виду людей. Исследователи вызывали избирательные повреждения этой и других частей миндалевидного тела у крыс.
Крысы — социальные существа, и исследования на животных с повреждениями показали, что базолатеральная часть миндалевидного тела помогает им взвешивать возможные результаты и последствия, а центрально-медиальная часть миндалевидного тела больше связана с быстрыми защитными реакциями, такими как замирание на месте или бегство от опасности. Ван Хонк понял, что южноафриканцы с болезнью Урбаха — Вите — это своего рода Розетта Стоун, которая поможет понять, применимо ли к людям то, что работает у крыс. Возможно, подумал он, разные участки миндалевидного тела тоже могут влиять на поведение человека в противоположных направлениях.
Личные ставки
Мозг давно привлекал внимание ван Хонка, отчасти из-за его собственной истории. В юности, после того как его старший брат погиб в аварии на мотоцикле, он столкнулся с психическими расстройствами. Этот опыт повлиял на его отношение к пациентам с синдромом Урбаха — Вите, которых он позже встретил. Эти люди с хриплыми голосами и заметными изменениями кожи часто выделялись на фоне окружающих, и это укрепило его решимость разгадать живую неврологическую загадку.
В 2008 году, изучив болезнь Урбаха — Вите на расстоянии, ван Хонк получил должность приглашенного профессора на кафедре психиатрии и психического здоровья Кейптаунского университета и переехал из Нидерландов вместе с женой и маленькими детьми. Он сократил выборку людей с болезнью Урбаха — Вите, исключив из нее тех, кто страдал от таких заболеваний, как алкоголизм, чтобы команда могла быть уверена, что наблюдаемые эффекты действительно вызваны мутацией. Таким образом, выборка сократилась до нескольких женщин, в том числе Марии. Затем, чтобы глубже изучить поведение и когнитивные процессы людей, ван Хонк и его коллеги обратились к инструментам, позаимствованным из экономики и моральной философии: простым играм и мысленным экспериментам, призванным показать, как люди оценивают риск, вознаграждение и ответственность. Классическая экономическая теория предполагает, что люди тщательно взвешивают затраты и выгоды. Однако десятилетия исследований в области поведенческой экономики говорят об обратном: при принятии решений люди часто руководствуются интуицией, импульсами и социальными инстинктами, которые идут вразрез с узким эгоизмом.
В одном из широко известных экспериментов — получившем название «игра в доверие», участникам дают определенную сумму денег и спрашивают, сколько они готовы вложить в незнакомого человека без каких-либо гарантий возврата этих инвестиций. Большинство людей подстраховываются. Женщины из группы Урбаха-Витье этого не делали. Снова и снова они вкладывали значительные суммы в незнакомых партнеров. С точки зрения финансов их выбор был опрометчивым. По мнению ван Хонка и его коллег, такое поведение свидетельствует о снижении способности гибко оценивать неопределенность, собственные интересы и намерения других людей — то есть о нарушении того механизма, который, по их мнению, обычно обеспечивает неповрежденная базолатеральная миндалина.
В моральных дилеммах наблюдалась другая закономерность. Классический мысленный эксперимент — «проблема вагонетки», в которой неуправляемый поезд может убить пятерых человек, но если вы вмешаетесь, то убьете только одного. Когда женщин с болезнью Урбаха — Вите спрашивали, как бы они поступили в подобных ситуациях, они настойчиво отказывались жертвовать чьей-либо жизнью, даже когда количество людей, которые могли бы погибнуть, если бы они не вмешались, становилось огромным. «Конечно, хорошо, что мы не приносим людей в жертву, но если бы погибло так много людей, это было бы странно, — говорит ван Хонк. — Что-то в расчетах не сходится». Женщины понимали, к чему это может привести, но не могли заставить себя вмешаться. Некоторые из них объяснили исследователям, что причинять вред, даже ради всеобщего блага, «слишком тяжело».
Заинтригованный психолог Тобиас Каленшер из Дюссельдорфского университета в Германии в 2023 году взял творческий отпуск, чтобы поработать с ван Хонком в Южной Африке. Команда Каленшера ранее обнаружила поразительные изменения в поведении крыс с повреждениями базолатеральной миндалины. Обычно, когда крысе предлагают два варианта: получить угощение только для себя или то же самое угощение для себя и еще одной крысы, — она часто выбирает второй вариант. Крысам с повреждениями мозга было все равно на других крыс, что позволяет предположить, что базолатеральная часть миндалевидного тела помогает оценивать социальную значимость выбора.
Социальное поведение крыс — лишь приблизительный аналог человеческого поведения. «Щедрость — это по-настоящему человеческая черта, которую нужно изучать на людях», — говорит Каленшер. Вместе с ван Хонк они попросили женщин с синдромом Урбаха — Вите из Северо-Капской провинции вспомнить реальных людей из своей жизни — самых близких и тех, кто был дальше, вплоть до совершенно незнакомых. Для каждого человека женщины должны были решить, какой суммой денег они готовы поделиться. Те же вопросы были заданы контрольной группе женщин без этого заболевания. С увеличением расстояния щедрость проявлялась у всех, но у женщин из группы Урбах-Витье она снижалась гораздо быстрее, о чем команда исследователей сообщила в 2025 году в PNAS.
Исследователи предположили, что поведение женщин отражает трудности с поиском баланса между личными интересами и заботой о других, а не склонность к щедрости или эгоизму. Поэтому в ноябре 2025 года они провели эксперимент, в котором не нужно было делить ресурсы. Они попросили Марию и других участников сжимать портативное устройство под названием динамометр. Чем сильнее они сжимали, тем больше денег получали участники, находящиеся на разных социальных дистанциях. В таких тестах люди без повреждений миндалевидного тела ведут себя одинаково: «Они сильнее давят на людей, которых любят или к которым испытывают симпатию, чем на незнакомцев», — говорит Каленшер. Женщины с синдромом Урбаха — Вите, напротив, давили на незнакомцев с той же силой, что и на близких, — это говорит о том, что они не подстраивали свое поведение под социальную дистанцию.
При анализе реакции на угрозу, моральных суждений и принятия социальных решений прослеживается поразительная закономерность. Женщины с синдромом Урбаха — Вите не могут корректировать свои решения в зависимости от меняющихся обстоятельств. Это позволяет предположить, что базолатеральная часть миндалевидного тела позволяет нам представлять себе последствия действий других людей и сопоставлять их со своими при принятии решений. «Это то, что мы делаем, и то, чего, на мой взгляд, не могут делать пациенты с синдромом Урбаха — Вите», — говорит Каленшер.
Другими словами, если раньше считалось, что миндалевидное тело в основном реагирует на опасность — как выключатель, который включает или выключает страх, — то новые данные указывают на более широкую роль этой области мозга в регулировании поведения. Ван Хонк и его коллеги предполагают, что базолатеральная часть миндалевидного тела объединяет эмоциональные сигналы с возможными последствиями, позволяя нам сопоставлять собственную выгоду с потенциальным вредом или пользой для других. Женщины с болезнью Урбаха — Вите демонстрируют, что происходит, когда эта система калибровки дает сбой: они хуже справляются с необходимостью учитывать противоречивые факторы при принятии решений. «Похоже, они не могут сопоставить собственную выгоду с выгодой других», — говорит Каленшер. Одно из возможных объяснений этого сбоя кроется в том, как базолатеральная часть миндалевидного тела взаимодействует с вентромедиальной префронтальной корой — областью, отвечающей за оценку вознаграждения и принятие решений. В здоровом мозге эти две области работают сообща, объединяя личный интерес с заботой о других в единый сигнал, который определяет поведение. При повреждении базолатеральной части миндалевидного тела эта связь может нарушаться, и тогда решения принимаются более простыми, неповрежденными участками мозга. По словам Каленшера, эта идея пока остается гипотетической, но она согласуется с тем, что известно о взаимодействии этих регионов.
Перенести поведение женщин, участвовавших в экспериментах, в повседневную жизнь — непростая задача. Но Каленшер говорит, что видит подсказки в поведении Марии. Во время их встречи в январе она заботилась о двух детях-сиротах, которые, судя по всему, не были ей родными. Каленшер считает, что из-за дефицита когнитивных способностей Мария может проявлять своего рода экстремальный альтруизм: готовность помогать другим, не задумываясь о контексте. По его словам, это делает ее человеком, на которого можно положиться, но в то же время тем, кем потенциально могут воспользоваться. Героизму Марии вторит наблюдение за С. М., сделанное в 2018 году: С. М. рассказала исследователям, как однажды отдала свое единственное пальто и шарф бездомному, которого встретила под эстакадой в разгар зимы.
Вечная загадка
Кажется, каждый визит в Северо-Капскую провинцию открывает новые странности, связанные с болезнью Урбаха — Вите. Сидя за кухонным столом в доме Марии в Ламбертз-Бей, ван Хонк беседует со своей подопытной так, словно она его давняя подруга — и действительно, они знакомы уже более 15 лет. В конце визита он спрашивает ее о обонянии. «Да, оно у меня очень хорошее», — без колебаний отвечает она. Она непринужденно рассуждает о готовке и о том, как понять, что еда испортилась. В ее ответе нет ничего, что указывало бы на проблемы со здоровьем.
Позже ван Хонк показывает мне неопубликованные результаты теста на обоняние, который он и его коллеги недавно провели с Марией и другими пациентами с болезнью Урбаха — Вите. Несмотря на то, что их базовая чувствительность к запахам не нарушена — они прекрасно их распознают, — женщинам сложно определить, что это за запахи. Это указывает на то, что исследователи называют обонятельной амнезией. «Они чувствуют запах рыбы и кофе. Но другие запахи они не различают», — говорит ван Хонк. Что еще более поразительно, женщины не осознают, что у них проблемы с обонянием. Это явление называется обонятельной анозогнозией.
У грызунов базолатеральная часть миндалевидного тела играет ключевую роль не в распознавании запахов, а в понимании их значения — в установлении связи между запахом и воспоминанием или последствием. При повреждении этой области животные по-прежнему чувствуют запахи, но не могут понять, что тот или иной запах предвещает опасность или награду. По словам ученых, данные Урбаха-Витье свидетельствуют о том же. Обоняние, одна из самых древних сенсорных систем, по-видимому, задействует те же нейронные цепи, которые помогают людям учиться на собственном опыте и корректировать свои внутренние модели мира.
Несмотря на трудности, с которыми они сталкиваются из-за необратимой потери базолатеральной части миндалевидного тела, женщины с синдромом Урбаха — Вите в Северо-Капской провинции справляются с проблемами и адаптируются к жизни с упорством, которое поражает ван Хонк. И, проживая свою жизнь, они дают науке представление о том, как небольшие изменения в мозге могут повлиять на то, чего мы боимся, кому доверяем и насколько сильно мы переживаем за других.
Эта статья изначально была опубликована в журнале Knowable, некоммерческом издании, цель которого — сделать научные знания доступными для всех.
На главном изображении: в каменистых пустынях Намакваленда в Южной Африке находится крупнейшее в мире скопление людей с болезнью Урбаха — Вите — редким генетическим заболеванием, которое избирательно поражает миндалевидное тело. Источник: Knowable Magazine.
источник: https://nautil.us/how-your-brain-decides-what-matters-1281159